PBL案例：重症肌无力课件 20页

'重症肌无力第十二组组长：周泽琼秘书：王甲坤成员：周泽琼、王甲坤、陈川发、王咸积、董江妹、黄丽香 两次讨论第一次讨论：时间：2014.3.18地点：3——106内容：病历内容探讨第二次讨论：时间：2014.3.20地点：3——106内容：六个问题探讨检索途径：百度百科，360问答等 PBL病例一:重症肌无力患者黄某，男性，21岁，农民，住院号为4789，主因双眼睑下垂、复视6个月，加重伴四肢无力2周于2002年12月12日收入院。患者缘于6个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视，晨轻暮重，休息后减轻，劳累后加重。于湖南省湘雅医院就诊，行新斯的明试验阳性，诊断为“重症肌无力”，予溴吡斯的明60mg，每日三次口服，病情好转后自行停服，2周前感冒后病情进一步加重，出现四肢无力，行走困难，双上肢抬举费力，为进一步系统治疗，来我院住院治疗。入院时主症：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，复视，四肢无力，行走困难，双上肢抬举费力，畏寒肢冷，腰膝酸软，神倦懒言，无咀嚼、呛咳、呼吸及吞咽困难，纳可，夜寐安，二便调。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病及冠心病史，无外伤、精神病及药物过敏史，家族中无同类病患者。入院后查体：T36.7℃、P86次/分、R19次/分、BP120/78mmHg，双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力可，肘腱反射（+），Hoffmannsign（-）。双下肢肌力Ⅳ级，肌张力可，跟、膝腱反射（+），Babinskisign（-），踝阵挛（-），深浅感觉未见明显异常。行肌电图示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验阳性；胸腺CT示：未见异常；血、尿、便常规正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体待回报。根据其典型的临床症状、肌电图、新斯的明试验、肌疲劳试验，西医诊断为“重症肌无力（ⅡA型）”。中医诊断为“痿证（奇阳亏虚型）”。诊断：重症肌无力 病历相关问题的探讨1.复视的概念2.双眼睑下垂的相关介绍3.溴吡斯的明的有关问题4.P86次/分，R19次/分，BP120/78mmHg,三个是什么意思？5.双上肢Ⅲ级，双下肢Ⅲ级？ 1.复视:复视在正常视网膜对应的前提下，一个物象落在分开过大的视网膜非对应点上，不能形成双眼单视，而将一个物体看成两个，复视的原因很多，大抵是眼睛的外眼肌无力或麻痹所引起，复视产生的原理是一只眼睛的影像落在黄斑部的小凹，而另一眼的影像却不落在小凹上。 2.双眼睑下垂Mｅｉｇｅｒ综合征分为完全型和不完全型口,下颌肌及眼睑肌阵发性肌张力障碍.以双侧眼肌痉挛为主征,可合并或仅有面部肌肉不自主痉挛抽动,病程呈进行性加重.多发生于中,老年人.严重者因双眼睑痉挛睁眼困难而引起眼功能盲.由于对本病认识不足,常导致误诊,尤以神经官能症为多.诊断时根据症状,体征及辅助检查排除其它原因所致的面肌抽搐.本病无特殊治疗,用肌苷治疗,取得较好效果,因为近来认为本病可能系脑内多巴胺递质失衡多巴胺受体超敏,而肌苷则对脑内多巴胺受体的抑制及对多巴胺递质的调控有关.采用药物手术,针灸等治疗,效果不明显.用A型肉毒素治疗效果好. 3.溴吡斯的明【适应症】用于重症肌无力，手术后功能性常见的有腹泻、恶心、呕吐、胃痉挛、汗及唾液增多等。较少见的有尿频、缩瞳等。接受大剂量治疗的重症肌无力病人，常出现精神异常。【禁忌】心绞痛、支气管哮喘、机械性肠梗阻及尿路梗塞患者禁用。【注意事项:心律失常、房室传导阻滞、术后肺不张或肺炎及孕妇慎用。本品吸收、代谢、排泄存在明显的个体差异，其药量和用药时间应根据服药后效应而定。【药理作用】为可逆性的抗胆碱酯酶药，能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样（M）和烟碱样（N）胆碱受体兴奋作用。此外，对运动终板上的烟碱样胆碱受体（N2受体）有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱，从而提高胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力，作用虽较溴化新斯的明弱但维持时间较久。 4.P86次/分，R19次/分，BP120/78mmHg,三个是什么意思？脉搏正常（P）:86次/分，呼吸（R）:19次/分，血压（BP）：120/78mmHg 双上肢Ⅲ级，双下肢Ⅲ级5.肌力的分级：0级肌肉完全麻痹，触诊肌肉完全无收缩力Ⅰ级肌肉有主动收缩力，但不能带动关节活动【可见肌肉轻微收缩】Ⅱ级可以带动关节水平活动，但不能对抗地心引力【肢体能在床上平行移动】Ⅲ级能对抗地心引力做主动关节活动，但不能对抗阻力肢体可以克服地心吸收力，能抬离床面Ⅳ级能对抗较大的阻力，但比正常者弱【肢体能做对抗外界阻力的运动】Ⅴ级正常肌力【肌力正常，运动自如】 讨论问题1.何谓重症肌无力？2.重症肌无力的发病机制是什么？3.治疗重症肌无力的药物有哪些？4.重症肌无力会遗传吗?5.重症肌无力与胸腺瘤的关系?6.重症肌无力治疗有何新进展？ 1.何谓重症肌无力？(1)重症肌无力概述重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。 2.重症肌无力的发病机制是什么？重症肌无力的病因为：患者体内产生的乙酰胆碱受体抗体，在补体参与下与乙酰胆碱受体发生应答，使80%的肌肉乙酰胆碱受体达到饱和，经由补体介导的细胞膜溶解作用使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传导障碍而产生肌无力。正常的胸腺是T细胞成熟的场所，T细胞可介导免疫耐受，以免发生自身免疫反应，而乙酰胆碱受体抗体由B细胞在增生的胸腺中产生。重症肌无力患者中，胸腺几乎都有异常，10%~15%重症肌无力患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。 3.治疗重症肌无力的药物有哪些？西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。 专病专方◆气虚下陷（脾胃气虚）：主症：眼睑下垂，复视，斜视，面色白无华，食欲不振，大便溏软，神疲乏力，少气懒言，或有肢体乏力。舌质淡，苔薄白，脉沉弱或濡软。治法：补中益气，升阳举陷主治：重症肌无力、肌无力综合征、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、强直性肌营养不良、运动神经元病、多发性神经病等。五行肌康宁3、4号方主治：◆气阴两虚（脾胃气阴两虚）：主症：眼睑下垂，复视或斜视，四肢乏力，少气懒言，自汗或盗汗，口干咽燥，心烦，腰膝酸软，大便干。舌质光红，苔少或苔削干燥，脉弦细或细数。治法：益气养阴主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、多发性神经病、强直性脊柱炎、多发性硬化、多系统萎缩、僵人综合征等。五行肌康宁5、6号方主治： 专病专方◆脾肾阴虚：主症：眼睑下垂，复视，眼球活动受限，肢体软弱无力欠温，畏寒怕冷，自汗，声哑，吞咽困难，大便稀溏，腰膝软弱。舌质淡，苔白润，脉沉细。多见于全身型拌延髓肌无力。治法：温补脾肾（益气温阳）主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、运动神经元病、皮肌炎、多发性神经病、多系统萎缩、进行性面偏侧萎缩、多发性硬化等。五行肌康宁7、8号方主治：◆肝肾阴虚：主症：四肢肌肉无力，不耐劳作，活动后更为明显，头晕目眩，腰膝酸软，五心烦热，失眠多梦，口干咽燥，便干，肌肉消瘦。舌质红，脉细数。治法：滋补肝肾主治：重症肌无力、肌无力综合征、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、多发性肌炎、皮肌炎、进行性面偏侧萎缩、强直性脊柱炎、多发性硬化、多发性神经病、多系统萎缩、僵人综合征等痿症。 4.重症肌无力会遗传吗?重症肌无力是一种很严重的免疫性疾病，患有重症肌无力的患者会失去肌肉收缩的功能，给患者的生活和工作造成了很大的影响。河南省现代肌病研究中心专家介绍：大约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明1～5mg，并维持期呼吸功能及营养支持。 55.重症肌无力与胸腺瘤的关系?大约85%以上的重症肌无力患者胸腺均有组织学异常，部分伴有胸腺肿瘤或微型胸腺瘤。因此，一旦确诊为重症肌无力后，要进一步检查胸部CT，观察胸腺情况。胸腺位于前上纵隔，在胸骨和心脏大血管之间，是一个重要的免疫器官，T淋巴细胞在此发育成熟。重症肌无力患者胸腺发生病理改变后，使致敏后T细胞通过某些机制，产生可攻击神经肌肉接头处—突触后膜的乙酰胆碱受体抗体并使之失活，以至神经冲动到达时肌肉不能正常收缩，患者就“心有余而力不足”，出现肌无力症状。 6.重症肌无力治疗有何新进展？1、干细胞治疗是把健康的干细胞移植到病人或自己体内，以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织为目的。干细胞疗法就像给机体注入新的活力，是从根本上治疗重症肌无力的有效方法。因为干细胞是一种未分化未成熟的细胞，其细胞表面的抗原表达很微弱，患者自身的免疫系统对这种未分化细胞的识别能力很低，无法判断它们的属性，从而避免了器官移植引起的免疫排斥反应及过敏反应等，使同种异体移植神经干细胞变得非常安全。干细胞治疗法，干细胞具体很强的自我复制修复能力，能够重建组织、器官。因此，被医学界尊称为“万用细胞”。干细胞移植治疗重症肌无力是将干细胞移植入患者体内，干细胞通过修复、替换坏死的神经元细胞，达到治疗重症肌无力的目的。2、基因全数字肌病定位仪法专业治疗重症肌无力病，首先利用基因全数字肌病定位仪查出病灶，并进行精确定位，运用基因芯片技术进行通过穴位渗透入病灶顶部，运用基因芯片调节调节人体乙酰胆碱受体的数量，可以说使乙酰胆碱受体数目增多，抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生。基因芯片渗透后，由于人体缺少的乙酰胆碱迅速得到补充，神经肌肉接头传递得到通畅，肌神经的传到功能得到恢复。 3、使用中医与西医药物治疗可以取得一定延缓病情的效果。同时一定要做好相关的重症肌无力的保健措施。不过，患者不能胡乱使用药物，以免造成负面效果。肾上腺皮质类固醇类：通常对所有年龄的中至重度MG病人。特别是40岁以上的中年人。都较为有效而安全。常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理4、免疫抑制剂：激素治疗半年内无改善。应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。与食物一起服用以防恶心。应注意其骨髓抑制和感染的易感性。应定期检查血象。肾功能。5、血浆置换：血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理。以避免或改善术后呼吸危象。绝大多数患者症状都有程度不等的改善。可持续数天或数月。该法虽安全。但费用昂贵。6、免疫球蛋白：0.4g/(kg·d)静脉滴注。连用5d疗法。用于各种类型的危象。副作用有头痛。无菌性脑膜炎。感冒样症状。l~2d内症状可缓解。7、心理疗法。（1）以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。（2）环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。（3）文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。。 谢谢观看'