PBL案例：重症肌无力课件 2015重症肌无力PBL小结 13页

'PBL生理小组第二组组长：黄丽珍秘书：王能拓组员：柳海林周净梁君俊陈佳俊 重症肌无力案例分析总结主讲人:黄丽珍 本次案例的讨论内容名词解释何为重症肌无力？重症肌无力的发病机制是什么？治疗重症肌无力的药物有哪些？重症肌无力会遗传吗？重症肌无力与胸腺的关系？重症肌无力治疗有何新的进展？ 何为重症肌无力？.重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见 重症肌无力的主要临床表现1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。（2）表情淡漠、苦笑面容、 名词解释肌电图：记录肌肉动作电位的曲线（电描记图）称为肌电图。缩写为EMG。新斯的明：新斯的明又名普洛色林、普洛斯的明，是拟胆碱药中的抗胆碱酯酶药之一，是毒扁豆碱的人工合成代用品，有甲基硫酸新斯的明和溴化新斯的明两种痿证：是指肢体筋脉迟缓，手足痿软无力，日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证，以下肢不能随意运动及行走者较为多见 重症肌无力的发病机制是什么？神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，主要原因为：终板突触后膜上乙酰胆碱受体的减少。重症肌无力的发病由相关抗体及蛋白、辅助T细胞、细胞因子、趋化因子共同参与,其中约1/2合并有胸腺的病变。其确切的发病机理目前仍不明确 治疗重症肌无力的药物有哪些？胆碱酯酶抑制剂免疫抑制血浆置换静脉注射免疫球蛋白中医药治疗 重症肌无力会遗传吗？重症肌无力与ＨＬＡⅡ类基因关联性在不同人种和民族中具有不同遗传易感性。一部分人群的13号染色体的短臂上含有此类基因X染色体隐性遗传、常染色体遗传等障碍，也可导致进行性肌营养不良，进而发展成为全身性重症肌无力。 重症肌无力与胸腺瘤的关系？重症肌无力的发病由相关抗体及蛋白、辅助T细胞、细胞因子、趋化因子共同参与,其中约1/2合并有胸腺的病变。胸腺是诱导T细胞成熟,分化的主要器官,其结构功能异常,致T细胞受体基因重排,胸腺不能消除或是抑制针对自身抗原T细胞克隆,表现为对自身抗原的免疫耐受障碍,以及激活自身免疫应答。血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少而胸腺是AchR抗体产生的主要场所 重症肌无力治疗有何进展？西医：药物治疗胆碱酯酶抑制剂：甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。免疫抑制：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。血浆置换：通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状静脉注射免疫球蛋白：人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。 西医：手术疗法胸腺切除手术：患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。中医：治痿汤起痿汤 '