PBL案例：重症肌无力课件 2 第七组 演讲者：秦秀龙 12页

'PBL第七组组长:莫家士秘书:吴多钟组员:罗群王晶莹秦秀龙蔡亦宝1 内容何为重症肌无力！重症肌无力的发病机制临床表现治疗重症肌无力的药物重症肌无力与胸腺瘤的关系何谓复视重症肌无力的治疗重症肌无力会遗传吗重症肌无力治疗有何进展2 重症肌无力重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍所致之慢性疾病，表现为受累骨骼肌肉的极易疲劳，经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。患者本身体质虚弱，免疫力低下神经细胞受损造成的。因此，医院在开展重症肌治疗时，采用NSCs生物细胞修复再生技术治疗，修复受损神经，激活细胞再生，恢复系统功能，彻底治愈各型肌无力，无痛苦，不复发。3 重症肌无力的发病机制重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的神经肌肉接头处的自身免疫病，其发病本质就是针对乙酰胆碱受体的免疫应答异常。4 临床表现(1)儿童MG：几乎均以眼肌受累为主，眼睑下垂、复视及眼球运动不能，病情时好时坏或左右交替。(2)成年人MG：90％的患者以眼睑下垂为首发症状，多数患者在首发症状出现后1～2年内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉(3)肌无力危象：肌无力累及呼吸肌而不能维持正常通气功能的危急状态。5 治疗重症肌无力的药物新斯的明:新斯的明为人工合成品，用其溴化制剂和甲基硫酸制齐。加兰他敏:加兰他敏是从石蒜科植物石蒜或黄花石蒜中提得的生物碱。呲啶斯的明:吡啶斯的明为人工合成品。6 重症肌无力与胸腺瘤的关系重症肌无力有相当一部分病例存在胸腺瘤，国内资料显示重症肌无力合并胸腺瘤发病率基本在10%-30%之间,而胸腺瘤合并重症肌无力在20%-40%。女性稍多于男性。二者伴发的患者年龄较大。故对于胸腺瘤的诊治不容忽视。7 何谓复视在正常视网膜对应的前提下，一个物象落在分开过大的视网膜非对应点上，不能形成双眼单视，而将一个物体看成两个,支配眼球转动的六条肌肉中只要有一条或几条发炎、外伤或神经障碍，双眼肌肉动作就不协调，如右外直肌收缩了，而左内直肌收缩慢了一点或收缩力量不够，眼球的转动就会受到限制，或使眼球偏向一侧，形成斜视，这时看东西就会特别费劲;或一个物体可以看成两个，造成视物双影，即复视。8 重症肌无力的治疗西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。1、抗胆碱酯酶药物:新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁或称美斯的明2、免疫抑制剂:皮质类固醇激素及环磷酰胺等。3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。9 重症肌无力会遗传吗河南省现代肌病研究中心专家介绍：大约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。10 重症肌无力治疗有何进展(1)、干细胞治疗是把健康的干细胞移植到病人或自己体内，以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织为目的。(2)、使用中医与西医药物治疗可以取得一定延缓病情的效果。(3)、免疫抑制剂：激素治疗半年内无改善。应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。与食物一起服用以防恶心(4)、血浆置换：血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理。以避免或改善术后呼吸危象。(5)、免疫球蛋白：0.4g/(kg·d)静脉滴注。连用5d疗法。用于各种类型的危象。副作用有头痛。11 thankyou12'