PBL案例：重症肌无力课件 8 生理 - 副本 14页

'重症肌无力13级临专卓越医师班组员：郭青花陈颖珠黄芝识曾敏华羊酋林李发豪制作人：曾敏华 重症肌无力一、概念二、流行病学资料三、发病机理四、临床表现五、临床分型六、诊断七、鉴别诊断八、危象九、治疗十、危象的处理 一、概念重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起的。临床主要特征是局部或全身横纹肌在活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 二、流行病学资料MG可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰，女为20～30岁，男为50～70岁。25％病人于21岁前起病。其罹病率为2/10万～10/10万。 三、发病机理⑴、运动神经末端内合成乙酰胆碱，并储存于突触小泡中。每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱。⑵、神经兴奋冲动到达末端时，能引起数百个突触小泡内的乙酰胆碱同时进入突触间隙，使乙酰胆碱弥散到突触后膜。⑶、两个分子的乙酰胆碱与突触后膜上一个乙酰胆碱受体结合，引起突触后膜上的离子迁移和膜电位的产生。数百个小终板电位的叠加形成终板电位和动作电位而完成肌肉收缩。 四、临床表现（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。 五、临床分型①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。 六、诊断（一）病史及临床表现。（二）疲劳试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。（三）ACHR-Ab检测 特异性达99％，敏感性达88％。但正常者不能排除。（四）低频<3或5Hz>衰减验 达10～20％为阳性，约80％的患者出现阳性结果。（五）纵隔的放射学检查10％MG病人，尤为老年病人，伴胸腺瘤。 七、鉴别诊断1与癌性肌无力鉴别?鉴别项MG Lambert-Eaton2年龄 青少年，多<30岁 成年，多>50岁3性别 女性居多 男性居多4伴发疾病 其他自身免疫性疾病2/3伴癌症，尤以肺Ca5患肌分布 多有眼外肌受累 下肢>上肢，近端>远端颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累6疲劳试验 ＋ －7药物试验 ＋ 可以＋，但多数－8 ACHR-Ab检测80％＋ － 八、危象肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。1由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活及生命体征者2肌无力危象,由于胆碱能不足引发的危象3胆碱能危象,由于胆碱能过剩引发的危象4反拗性危象,由于抗胆碱药失敏引发的危象 九、治疗1.药物治疗（1）西医药治疗胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。（2）免疫抑制常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素②硫唑嘌呤③环磷酸胺（3）血浆置换通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状。（4）静脉注射免疫球蛋白人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。（5）中医药治疗根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。2.胸腺切除手术患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治 十、危象的处理⑴ 保持呼吸道通畅⑵ 积极控制感染⑶ 皮质固醇类激素⑷ 严格气管切开和鼻饲护理 总结通过对重症肌无力的讨论,我们对重症肌无力有了一定的了解,我们在今后应该适量的运动,适量的饮食,以减少该病的患病机率。 谢谢观看'