PBL案例：重症肌无力课件 第十四组 演讲者：黄潘屿 11页

'第十四小组组长；邢增龙秘书；王林彬组员；高小干董晓任黄潘屿黄秋梦 重症肌无力1.什么是重症肌无力?2.重症肌无力有和临床表现?3.重症肌无力发病机制是什么?4.治疗重症肌无力的药物有哪些?5.重症肌无力会遗传吗?6.重症肌无力的治疗有何新进展? 重症肌无力定义:重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病. 重症肌无力的临床表现症肌无发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重.随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此重现象称为”晨轻暮重”.重 临床表现 主要有如下症状1.眼皮下垂,视力模糊,复视,斜视,眼球转动不灵活.2.表情淡漠,苦笑面容,讲话大舌头,构音困难,常伴鼻音.3.咀嚼无力,饮水呛咳吞咽困难.4.颈软,抬头困难,转颈困难.5.抬臂,梳头,上楼梯,下蹲,上车困难 发病机制重症肌无力(MG)为神经-肌肉接头传(NMJ)递障碍的自身免疫性疾病。大量研究证实T细胞，B细胞均介入自身免疫反应，乙酰胆碱受体抗体造成突触后膜直接损害，导致NMJ传递障碍,骨骼肌病态疲劳症状 重症肌无力会遗传吗?重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明1～5mg，并维持期呼吸功能及营养支持 治疗重症肌无力的药物有哪些胆碱脂酶抑制剂：1.甲基硫酸辛斯的明2.溴吡斯的明免疫抑制：1.肾上腺皮质类固醇激素(强的松,甲基强的松等)2.硫唑嘌呤3.环抱素A4.环磷酸胺5.他克莫司 重症肌肉无力与胸腺瘤的关系重症肌无力有相当一部分病例存在胸腺瘤，国内资料显示重症肌无力合并胸腺瘤发病率基本在10%-30%之间,而胸腺瘤合并重症肌无力在20%-40%。女性稍多于男性。二者伴发的患者年龄较大。故对于胸腺瘤的诊治不容忽视。 重症肌无力有何进展？内科激素免疫治疗重症肌无力，北京医院有特色，但效果稍差。 手术综合治疗重症肌无力，效果最好，但风险大。河南省卫生厅评定的“重症肌无力”特色专科——河南医科大学第二附属医院胸外科，据网上等媒体报道设有专科病房，治疗例数之多国内闻名。 中药治疗重症肌无力，河北省衣领医院有特色，但按照中医理论以“痿症”(包括与重症肌无力病因完全不同的肌营养不良、肌肉萎缩等肌病）辩证施治，疗效如何？但据说前往的病人很多。 山东青岛医院放疗治疗重症肌无力有特色。'